تارخ انتشار مطلب: دوشنبه ۲ مرداد ۱۳۹۶ - ۰۸:۴۳
1,349 بازدید
امتیاز :
Rate this post

بیماران هموفیلی و«خانواده ای برای حمایت»

بیماران هموفیلی و«خانواده ای برای حمایت»

وبلاگ کلینیک جامع آموزش پزشکی در مطلبی نوشت

به گزارش روایت نو،هِموفیلی یا خون‌تَراوی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی و نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل میگرددبه بیان دیگر خون در محل بریده شده به علت سطح پایین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی، بند نمی آید.این بیماری که تقریباً به طور انحصاری در افراد مذکر بوجود می‌آید،در ۸۵٪ موارد ناشی از کمبود فاکتور VIIIاست .

https://rasekhoon.net/_WebsiteData/Article/ArticleImages/1/1388/farvardin/09/5646.jpgروز جهانی هموفیلی اولین بار در سال ۱۹۸۹ به جهانیان معرفی شد. در واقع فدراسیون جهانی هموفیلی، هفدهم آوریل را به احترام روز تولد فرانک اشنابل از بنیان گذاران فدراسیون جهانی هموفیلی و یابنده فاکتور WFH که نقش مهمی در انعقاد خون دارد، به نام “روز جهانی هموفیلی” معرفی نمود. هموفیلى نوعى بیمارى ارثى خونریزى دهنده و نوعى اختلال در انعقاد خون است.در کودکان مبتلا به هموفیلى به دلیل کمبود فاکتورهاى انعقادى خون و یا فقدان کامل این فاکتورها، توانایى بندآمدن خونریزى وجود ندارد.فاکتورهاى زیادى در خون وجود دارند که در ایجاد لخته و توقف خونریزى نقش دارند. کودک مبتلا به هموفیلى فاقد یکى از فاکتورهاى مورد لزوم براى لخته شدن خون است یا مقدار کمى از آن را دارا می باشد.از جمله فاکتورهاى موثر در انعقاد خون، فاکتورهاى هشت و نه هستند .

صرف یک پنجم از هزینه کل واردات داروی کشور به بیماران هموفیلی این بیماری را به پرهزینه ترین بیماری کشور مبدل ساخته این در حالی است که عموم بیماران هموفیلی خصوصا در استانهای حاشیه‌ای کشور به صورت مستمر از کمبود داروهای موردنیاز خود رنج می‌برند. بیماری هموفیلی در کنار بیماری تالاسمی و بیماری‌های کلیوی جزء بیماری‌های خاص به حساب می آید که به علت تزریق خون های آلوده و ویروسی به این بیماران از سوی برخی مسئولان ناآگاه، این بیماری جزء بیماری‌های خطرناک و صعب العلاج قرار گرفت و این در حالی است که در صورت عدم دستیابی به فاکتورهای انعقادی موردنیاز این بیماران به معلولیت ها و ناهنجاری های مفصلی گسترده مبتلا می شوند.

در دوران نخست‌وزیری فابیوس بود که خون‌های آلوده به ویروس‌های خطرناک در فرانسه توزیع شد و انستیتو مریو فرانسه فرآورده فاکتورهای انعقاد خونی آلوده به ویروس HIV و هپاتیت را صادر کرد. به این ترتیب در نتیجه کوتاهی فرانسوی‌ها  تعدادی از بیماران هموفیلی و سایر دریافت کنندگان کشورهای مقصد، به ویروس HIV و بیماری ایدز و هپاتیت مبتلا شدند.

از پیش در آمد تاعلایم هموفیلی

بیماری‌های خونریزی‌دهنده در اصل نوع خاصی از بیماری‌ها هستند که به علت کمبود فاکتورهای انعقادی به وجود می‌آیند و معمولا به صورت ارثی به فرد منتقل می‌شوند.فاکتورهای انعقادی عوامل بسیار مهمی هستند که میزان خونریزی را در بدن کنترل می‌کنند. در واقع اگر این فاکتورها وجود نداشته باشد، بدن بر اثر کوچک‌ترین ضربه‌ای دچار خونریزی‌های شدید می‌شود.نوعی از این بیماری‌های خونریزی‌دهنده، هموفیلى است که شایع‌ترین بیماری‌های خونریزی‌دهنده است و بسته به فاکتوری که نقص دارد، تقسیم‌بندی می‌شود.  بیماری هموفیلی بر اثر نوعی اشکال در انعقاد خون به وجود می‌آید بنابراین بیشترین علائم در این افراد علائم خونی است که بیشتر از همه به صورت خونریزی‌های غیرطبیعی خود را نشان می‌دهد.این بیماری‌ها گاهی بسیار خفیف بوده و براحتی در بدو تولد شناسایی نمی‌شوند، ولی با شیوع کمتر ممکن است آنقدر شدید باشند که فرد هر ماه مجبور به تزریق فاکتوری باشد.

-شایع ترین علامت هموفیلی، خونریزی غیر قابل کنترل و بیش از حد به علت کمبود یا عدم وجود فاکتورهای انعقادی می باشد که حتی خونریزی می تواند بدون هیچ آسیبی رخ دهد.

-کبودی: کبودی حاصل از صدمات کوچک که می تواند منجر به هماتوم بزرگ (تجمع خون در زیر پوست که منجر به تورم می شود) گردد.

-خونریزی: تمایل به خونریزی از بینی ، دهان، لثه که با یک صدمه کوچک مثل مسواک زدن یا اعمال دندان پزشکی پیش می آید.

-خونریزی درون مفصلی: باعث درد و عدم تحرک می گردد و در صورت عدم درمان کامل طبی، منجر به بدشکلی مفصل می گردد. مفاصل از مکان های شایع خونریزی هستند و خونریزی مفصلی منجر به التهاب مفصلی دردناک ومزمن، بد شکلی و لنگیدن های مکرر می گردد.

-خونریزی داخل عضلانی: خونریزی داخل عضلات منجر به تورم ،درد و قرمزی می شود. تورم ناشی از خونریزی در این مناطق از طریق افزایش فشار بر بافت ها و اعصاب ناحیه ،منجر به صدمات پایدار و بد شکلی می گردد.

-خونریزی داخل مغزی: خونریزی ناشی از صدمات یا خونریزی خودبخودی مغز، شایع ترین علت مرگ در کودکان و یکی از شدیدترین عوارض این بیماری است و جزو اورژانس های هموفیلی می باشد.

شایع ترین محل های خونریزی شامل عضله بازوی فوقانی، مفصل آرنج، عضله ساعد، عضله ران، مفصل زانو، مفصل مچ پا، عضله ساق پا و عضله پسواس می باشد.

نکته: بیماران هموفیل به ندرت دچار کم خونی فقر آهن می شوند زیرا اکثرا خونریزی آنها داخلی بوده و آهن مجددا جذب بدن میشود.افراد مبتلا به هموفیلی به علت دریافت مکرر فراورده های خونی انسانی ،در معرض خطر ابتلا به هپاتیت های ویروسی می باشند.  اولین قدم در مراقبت از بیماران هموفیلی باید مشتمل بر تلاش های لازم برای حفظ بیمار در مقابل ابتلا به هپاتیت ویروسی باشد. به محض تشخیص هموفیلی و قبل از تماس با فراورده های خونی، باید واکسن هپاتیت  Bتزریق گردد.

درمان:

بیماری هموفیلی دو نوع درمان دارد؛ یکی درمانی است که در مواقع خونریزی انجام می‌شود و معمولا با تزریق خون و فاکتورهایی که کمبود آنها وجود دارد، صورت می‌گیرد و درمان دیگر پیشگیرانه بوده و برای جلوگیری از ایجاد خونریزی در فرد انجام می‌شود. درمان پیشگیرانه نیز به صورت تزریق فاکتور است.هدف از درمان هموفیلى، در درجه اول پیشگیرى از عوارض بیمارى است.امروزه درمان ها برای هموفیلی بسیار مؤثر است. فاکتور انعقادی به جریان خون تزریق می شود. به محض رسیدن مقدار کافی فاکتور انعقادی به محل آسیب دیده ،خونریزی متوقف می شود.درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد، اما با در اختیار داشتن فاکتورهای انعقادی، افراد هموفیل می توانند زندگی عادی داشته باشند. بدون فاکتورهای انعقادی افراد هموفیل شدید، با مشکل مواجه میشوند و حتی ممکن است دچار معلولیت شوند و نتوانند کارهای عادی و روزمره زندگی را انجام دهند.

بیشتر خونریزیهای داخلی در این بیماری در مفاصلی چون زانو، آرنج، مچ دست، مچ پا، شانه، لگن و دیده می‌شود؛ که بیشتر در افراد نوع شدید اتفاق می‌افتد. خونریزی داخلی باعث تجمع خون در داخل بافت ومفصل شده و مفصل متورم و دردناک می شودو از کار می‌افتد. بعد از قطع خونریزی باید تحت نظر فیزیوراپ آشنا به هموفیلی و با انجام حرکات سبک فیزیوتراپی به جذب و خارج شدن تدریجی خون از مفاصل کمک نمود. چون تجمع خون در مفصل برای طولانی مدت باعپ تخریب مفصل می‌شود و صدمات جدی به آن وارد می‌کند؛ و هم استعداد خونریزی خودبخودی و مجدد را بالا می‌برد.

یک درمان امیدوار کننده برای کاهش درد و خونریزی مفاصل درگیر و دائما در حال خونریزی تزریق درون مفصلی رادیو دارو بصورت فسفر یا رنیوم میباشد. با تشخیص پزشک متخصص ارتوپد و هماهنگی پزشک هسته ای انجام این تزریق درد دائم و خونریزی و محدودیت حرکتی را تا حدود بسیار زیادی از بین می برد. سینوویورتز با فسفر رادیواکتیو، می تواند روشی موثر و به صرفه در کاهش همارتروز و مصرف فاکتور در بیماران مبتلا به آرتروپاتی هموفیلیک باشد.

برای پیشگیری از خونریزی به نکات زیر توجه کنید :

هموفیلى یک بیمارى مادام‌العمر و همیشگی است، بنابراین مهم‌ترین اقدام در جهت کاهش عوارض بیماری این است که به بیمار و اطرافیان وی آموزش داده شود و به وی کمک شود تا بیماری خود را بپذیرد و با آن هماهنگ شود.هر چند بیماری هموفیلی به نوعی است که شاید کنار آمدن با آن راحت نباشد ولی اگر از عوارض آن جلوگیری شود، خود بیماری کشنده نیست.

– اجتناب از یبوست ( آموزش به والدین )
– استفاده از مسواک نرم و رعایت کامل بهداشت دهان و دندان و مراجعه منظم به دندانپزشک
– اجتناب از چاقی : زیرا احتمال خونریزی به ویژه از مفاصل افزایش می یابد .
– اجتناب از تزریق عضلانی و هر ترومای دیگرمثل استفاده از ریش تراش برقی در بزرگسالان
– خودداری از زور زدن و فین کردن و یا در معرض گرمای زیاد قرار گرفتن
– عدم مصرف آسپرین و سایر داروهای ضد انعقاد
– فرو کردن عضو درد ناک داخل آب ولرم به کاهش درد آن کمک میکند .
– واکسیناسیون علیه هپاتیت ب به علت ریسک انتقال آن از راه فراورده های خونی

درد و رنج ناشی از وجود یک کودک مبتلا به عارضه هموفیلی برای خانواده و جامعه به دلیل ارثی و مادام العمر بودن این بیماری و نوع بیماری خونریزی دهنده که بسیار مشکل زا و سخت است با هیچ میزان رقم و ریالی قابل قیاس نیست. توجه به این نکته مهم است که با کمک درمانها و مراقبتهای مناسب از کودک هموفیل میتوان نشانه های بیماری را کنترل کرد و از تغییر شکل اندامها کاست . امروزه بچه های زیادی وجود دارند که جز حساس بودن به خونریزی علامت بارز دیگری ندارند و کودک میتواند در صورت داشتن شرایط محیطی مناسب و حمایت کافی والدین از یک زندگی طبیعی برخوردار باشد هموفیلى یک بیمارى مادام العمر و همیشگی است. با پیشرفت هایى که در زمینه ساخت فاکتورهاى انعقادى خون انجام شده است، پیشگیرى و درمان خونریزى رو به بهبود است.با درمان مناسب، اتخاذ تصمیمات آگاهانه و تشخیص به موقع عوارض، بسیارى از کودکان مبتلا به هموفیلى از طول عمر طبیعى و زندگى نسبتا سالمی بهره مند خواهند شد.

اول تا هفتم مرداد‌ماه به عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی نامگذاری شده است. در این هفته با هدف درک بیشتر این بیماری و اختلالات خونی ارثی و به منظور حمایت از این گروه از بیماران در سراسر کشور برنامه‌هایی در نظر گرفته می‌شودروز جهانی هموفیلی فرصتی را فراهم می آورد تا میزان آگاهی خود و اطرافیان خود را در مورد این اختلال خونریزی موروثی افزایش داده و به حمایت از مبتلایان به هموفیلی برآییم. اکنون حدود ۱۲۳ کشور عضو فدراسیون جهانی هموفیلی هستند و از این مناسبت بین المللی جهت اطلاع رسانی و آگاه سازی جامعه جهانی نسبت به مشکلات بیماران هموفیلی و دیگر مبتلایان به انواع اختلالات انعقادی بهره می برند.

همچنین فدراسیون جهانی هموفیلی هر سال برای این روز شعاری در نظر می گیرد که هدف از آن همسان سازی تلاش های بی وفقه انجمن هایی است که به حمایت از مبتلایان به این بیماری خاص می پردازند.این در حالی است که شعار روز جهانی هموفیلی در سال ۲۰۱۵ به عنوان خانواده ای برای حمایت (Building a family of support) اختصاص داده شده است. فدراسیون جهانی هموفیلی امسال با طرح شعار خانواده ای برای حمایت تلاش نموده است تا تنوع خانواده هایی را که بیماران هموفیلی عضوی از آن هستند را معرفی کرده و انجمن های هموفیلی را در جهان دعوت کند که با تعریفی همه جانبه از خانواده، انواع خانواده هایی که می توانند بیماران عضو آن باشند تشکیل داده و از ظرفیت این خانواده ها برای بهبود شرایط زندگی بیماران هموفیلی بهره مند شوند. همچنین پوستر امسال این فدراسیون طرح درختی است که در آن به ارثی بودن بیماری اشاره غیر مستقیم کرده و اهمیت شجره در اختلالات انعقادی انواع خانواده، در شاخه های آن به صورت نمادین به تصویر کشیده شده است.

حال در این هفته قرار است وزیر جنایتکار فرانسوی از فرش قرمز دولت عبور کرده و به پایتخت کشوری وارد شود که دست کم خون هزار شهروندش را بدون پرداخت حتی یک یورو غرامت، برای همیشه آلوده ساخته است. صحبت از کودکی است که زیر انگ ناخواسته ایدز بزرگ شد و هر روز زجری مضاعف متحمل شد بی‌آنکه امیدی به آینده‌ای متفاوت داشته باشد. اینجا پای انسان‌هایی در میان است که زندگی شان هرگز پس از آلودگی به ایدز و هپاتیت مثل قبل نشد و نهادهای مسئول نه تنها در نقش وکیل مدافع آنها در صحنه‌سازی جنایتکارانه فرانسوی ظاهر نشدند بلکه در پیله بی‌عزتی و بی‌اعتباری با مرگی حتمی تنهایشان گذاشتند. آیا قاتل عمر و جوانی و خوشبختی و شادی بیش از هزار ایرانی و خانواده‌های داغدیده و مظلوم شایسته استقبال است؟!

آیا رسانه‌های زنجیره‌ای وطن نشناسی که به افتخار ورود خون آشام پاریسی، کلاه از سر برداشته‌اند، رویی برای نگریستن در چهره هموطنان دردکشیده و انکار شده خود دارند؟ با وزیری که بر سر فابیوس پرونده خون‌های آلوده، متحد قدیمی لژ صهیون و شریک دزدان منافع ایرانی بر سر میز مذاکره آب توبه می‌ریزد و با نیت خوانی تاریخی وی را رفیق قافله و پشیمان از گرگ صفتی می‌خواند، چه کنیم! شاید هم غرامت پرونده خون‌های آلوده را هم در مذاکرات یکجا با دارایی‌های بلوکه شده ایران حساب و کتاب کرده‌اند و ما بی‌اطلاعیم!

پاسخی بگذارید

Time limit is exhausted. Please reload the CAPTCHA.

  1. راهیان نور امسال رنگ و بوی مدافعان حرم به خود می گیرد - 92,406 بازدید
  2. دانلود رایگان کتاب عشق شیرین -۲۵۰صفحه-PDF - 60,743 بازدید
  3. تماس با ما - 43,229 بازدید
  4. دانلود/ آهنگ ماموریت سخت با صدای حامد زمانی + متن شعر - 41,971 بازدید
  5. درآمد علیخانی از «ماه عسل» چقدر است؟ - 33,193 بازدید
  6. به موج وبلاگی «من عاشق محمدم»بپیوندیم - 31,443 بازدید
  7. گلچینی از مطالب ارسالی به کمپین “دفاع از پاسپورت ایرانی” - 31,027 بازدید
  8. واکنش احمدی مقدم به تکذیبیه احمدی نژاد - 28,868 بازدید
  9. تعرفه تبلیغات در روایت نو - 27,602 بازدید
  10. گزارش تصویری فراخوان ” من، کلاس و معلم مهربانم “ - 27,249 بازدید
  11. اعلان جنگ شورای امر به‌ معروف به چشمان «فتنه‌ انگیز»! - 26,855 بازدید
  12. درباره ما - 26,606 بازدید
  13. نتیجه ابلاغ سیاست های اقتصاد مقاومتی چه شد؟ - 26,169 بازدید
  14. داستان زندگی مادر امام زمان (عج) نمایش رادیویی شد - 25,899 بازدید
  15. گلدون وبلاگی استان البرز/شماره ۷۹ - 25,473 بازدید
  16. نظر برخی وبلاگ نویسان استان البرز در مورد حماسه ۹ دی - 25,204 بازدید
  17. آزاد اندیشی یعنی رقص روی سن دانشگاه؟ - 24,714 بازدید
  18. افزایش سرعت فایرفاکس با استفاده از تکنیک HTTP Pipelining - 24,589 بازدید
  19. شاگرد ساوجبلاغی میرزای کلهر - 24,567 بازدید
  20. سخنرانی رئیس‌جمهور در بیست و نهمین کنفرانس بین المللی وحدت اسلامی آغاز شد - 18,904 بازدید
  21. با رعایت این نکات، همیشه موهای زیبا داشته باشید - 13,369 بازدید
  22. گلدون وبلاگی استان البرز/شماره ۸۱ - 12,280 بازدید
  23. موج وبلاگی:محکومیت سکوت غرب در قبال شهادت ۳مسلمان - 12,264 بازدید
  24. یامهدی (عج) - 12,192 بازدید
  25. طول انگشتان دست چه چیزی درباره شما می‌گویند؟ - 12,182 بازدید
  26. شیرینی زندگی با طعم شیرینی - 12,114 بازدید
  27. سفرای ایرانی خلیج فارس را ترک کنند - 12,055 بازدید
  28. بهترین تغذیه در زنگ تفریح مدرسه - 12,000 بازدید
  29. پیکرهای چهار شهید مدافع حرم در قم تشییع می شود - 11,952 بازدید
  30. تفاوت حلم و صبر… - 11,815 بازدید

ماجرای نذر بی سرانجام پدر بنیتا چه بود؟/ پدربزرگ بنیتا: پلیس از ما خواست آگهی گمشدگی بنیتا را منتشر نکنیم

۲۸ آبان ۱۳۹۶

اولین فیلم منتشره از مراسم تدفین بنیتا

۲۸ آبان ۱۳۹۶

اینستاگرام مادر بنیتا داغ دار شد + عکس

۲۸ آبان ۱۳۹۶

بازیگر «ماجرای نیمروز» پیتزا را بهترین اختراع بشر نامید/ قول همراهی مهرداد صدیقیان با بچه‌های سرطانی

۲۸ آبان ۱۳۹۶

تکذیب صحبت‌های «حمید بقایی» از سوی رئیس بیمارستان بقیه الله

۲۸ آبان ۱۳۹۶

برنامه های دهه کرامت آستان مقدس حضرت فاطمه معصومه(س)

۲۸ آبان ۱۳۹۶

پاسخ حرکت جدید کنگره آمریکا را خواهیم داد/ بدون توجه به خواست دیگران تقویت قدرت دفاعی را ادامه می‌دهیم

۲۸ آبان ۱۳۹۶

کشف جسد بنیتا ۸ ماهه در پاکدشت/ سارق دستگیر شد + فیلم لحظه سرقت

۲۸ آبان ۱۳۹۶

نماز جمعه اولین هفته مرداد ماه به امامت حجت‌الاسلام صدیقی اقامه می‌شود

۲۸ آبان ۱۳۹۶

چرا احمدی نژاد نتوانست از بقایی عیادت کند؟+ فیلم

۲۸ آبان ۱۳۹۶

کنگره آمریکا طرح اعمال تحریم‌های جدید علیه ایران را تصویب کرد

۲۸ آبان ۱۳۹۶

همکاری حامد بهداد و صداپیشه «دکتر ژیواگو»/ تهامی: به اندازه موهای سرم آنونس فیلم گفتم!

۲۸ آبان ۱۳۹۶

نیم صفحه روزنامه‌های ورزشی چهارم مرداد؛ پرسپولیس محکوم به پرداخت ۷ میلیارد!

۲۸ آبان ۱۳۹۶

چه کسانی بیشتر گرمازده می شوند؟/با این راهکارها گرمازدگی را بپیچانید

۲۸ آبان ۱۳۹۶

تحریم‌های جدید بسیار گسترده تر از قبل است/ مجلس، قانون جاری کشور مبنی بر توقف اجرای تعهدات ایران را اجرا نکرد/ اکنون باید پرسید تحریم‌ها شامل چه چیزی نمی‌شود؟

۲۸ آبان ۱۳۹۶

توزیع دولتی تریاک مشکلی را حل نمی کند/ جوانان به مواد مخدر صنعتی آلوده شده اند

۲۸ آبان ۱۳۹۶

تحریمی اتفاق بیفتد، هیچ پرداختی به توتال نخواهیم داشت/۱۳۰۰ نفر در وزارت نفت استخدام می‌شوند

۲۸ آبان ۱۳۹۶

ریشه درگیری‌های میانمار اعتقادی نیست

۲۸ آبان ۱۳۹۶

یوسف گم‌گشته پس از ۶ روز پیدا شد +فیلم

۲۸ آبان ۱۳۹۶

بررسی فضای مجازی و تهدید زبان فارسی در خندوانه/ خاطرات ارژنگ امیرفضلی از دوران سربازی

۲۸ آبان ۱۳۹۶

درمان غیبت چگونه است؟

۲۸ آبان ۱۳۹۶

پایتختی‌ها به اطراف تهران آمدند

۲۸ آبان ۱۳۹۶

متانول عامل مرگ ۵ تن و مسمومیت ۹۹ سیرجانی شد

۲۸ آبان ۱۳۹۶

هشدار اتحادیه عرب به اسرائیل: قدس خط قرمز است

۲۸ آبان ۱۳۹۶

خوشحال ترین مردم دنیا در کدام کشورند؟

۲۸ آبان ۱۳۹۶

روشی ساده که خستگی مفرط پاها را رفع می‌کند

۲۸ آبان ۱۳۹۶

صبحانه را مفصل بخورید تا لاغر بمانید

۲۸ آبان ۱۳۹۶

بیماران هموفیلی و«خانواده ای برای حمایت»

۲۸ آبان ۱۳۹۶

آقای قالیباف! انصرافتان از انتخابات اشتباه بود ولی آمدنتان ،اشتباه تر…!

۲۸ آبان ۱۳۹۶

مضجع شریف امام رضا(ع) غبار روبی شد

۲۸ آبان ۱۳۹۶

آرشیو